简介:大前庭导水管综合征( Large VestibularAquduct Syndrome,简称LVAS)是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其它的内耳畸形。一般2岁左右开始发病,主要表现为听力波动性下降,个别病人会表现出突发性耳聋,也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降,类似梅尼埃病。常常因为感冒、劳累、头部外伤、精神刺激引发听力进一步下降,最终导致病人的听力逐步下降可致重度、极重度聋。