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14、进行性肌肉骨化症 ...

  •   ~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~14. 进行性肌肉骨化症 ( Fibrodysplasia ossificans progressiva, myositis ossificans progressiva)

      进行性肌肉骨化症是一种非常罕见的遗传疾病,虽然这是种显性遗传疾病,但大半的病患仍为突变、自然产生,不一定追溯得到家族史。根据文献记载此疾最早的病例可追溯至十六世纪末,至今全球病例数不超过千人。

      其患者最大的特色为骨骼先天的异常及进行性的肌肉骨化。

      进行性肌肉骨化症的患者,一般在十多岁时会因肩关节、脊椎骨钙化变形而影响手臂的活动,二十多岁时髋关节也会受到波及,逐渐变得不良于行,最终只能长期卧床。脊椎侧弯变形多半不可避免,而且会随时间加剧,最后,造成胸廓呼吸时的扩张困难,而呼吸衰竭。长期卧床后,容易反复出现肺炎、泌尿道感染,是造成肌肉骨化症患者死亡的常见原因。

      患有进行性肌肉骨化症的人会在肌肉、韧带等组织中形成第二副“骨架”,就是俗称的“珊瑚人”。在世界范围内,只有大约2500人患有这种罕见的骨病。就是俗称的“珊瑚人”

      自从知道了昌珉的病后,在中也对“进行性肌肉骨化症”这种从未听过的病做了一点调查。知道了这病的可怕,更加担心昌珉了
      又到了周末,便和允浩约好一同去看看昌珉。

      昌珉依然是坐在轮椅上,圭贤也象上次自己看到的一样,一直守护在昌珉的身边。
      “昌珉”在中上前去和昌珉打了招呼了,也向圭贤很友好地点了点头
      “在中哥”昌珉很开心,但动作看上去比以前迟钝了点
      看到昌珉的变化,在中的心更疼了。他的脖子已经不能动了,胳膊似乎也抬不起来的样子。怎么会这么短的时间变化这么多呢
      “哦,这位是?”昌珉看着在中身边的允浩
      在中这才缓过神来“哦,这是允浩。”在中向昌珉介绍着
      “我是他的男朋友”允浩向往常一样赶忙抢着自我介绍,就好象着急让全世界都知道在中是他的人一样
      在中瞥了允浩一眼
      “哦,原来呢”昌珉似乎很了解的表情
      “既然是在中哥的男朋友,那我叫你允浩哥,还是叫你姐夫呢?”昌珉呈思考状
      “允浩哥”
      “姐夫”
      允浩和在中同时回答
      “额—”昌珉有点迷茫,看着眼前的两个人
      在中瞪着允浩“要叫你也是嫂子,绝对不是姐夫!”
      允浩也只是在那边怯笑“好好,我们可爱的在中生气就不好看拉,就叫允浩哥吧~~”
      “允浩哥”昌珉也笑着“这位是我的主治医生,也是我的好朋友,赵圭贤,哥叫他圭贤就好拉”
      “你好”圭贤很礼貌地打过招呼
      “在中哥”昌珉待一切礼节上的话语结束后,赶忙问在中“我哥,我是说俊秀哥,他----”
      在中听了昌珉的话,心有点痛痛的,不知道该怎么讲
      “他,一定还没有原谅我吧!”昌珉有些感伤
      “不是的,昌珉”在中只想着别让他难过,但不知道接下来要怎么去处理
      “……?”昌珉很期待的眼神,看着在中
      “只是,是我还没有跟俊秀说你的事”在中感到极大的歉疚感
      “这样啊”昌珉低下了头,似乎在思考着什么,过了一会,他突然抬起头,对上在中的眼睛“在中哥”
      “恩?”反到是在中被这孩子搞得有点迷茫
      “我会等的”说完了付上一个甜美的微笑

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